بیماری های نقص ایمنی و اختلالات سیستم شنوایی و دهلیزی

این بیماری که جزء اختلالات نادر گوش داخلی به شمار می رود به علت نقص ایمنی گوش داخلی( AIED ) تحت تاثیر تهاجم سیستم ایمنی بدن به دلایل ناشناخته به بافت های مختلف از جمله گوش داخلی ایجاد شده و معمولا در خانم ها در سنین میانسالگی گزارش می شود ‌. مواردی از جمله ضربه به سر و هیدروپس پس از ضربه٬ ترومای لب تمپورال و منییر ریسک ابتلا را افزایش می دهند ‌.

جهت تشخیص آزمایش خون ٬ تست های شنوایی( ادیومتری ٬ ABR ٬ OAE ٬ ECOCHG٬ ٬ صندلی چرخان و…) استفاده می شود . باید از دیگر اختلالات افت حسی -عصبی شامل تومور آکوستیک ٬ نوروسفلیس ٬ منییر و اختلالات متابولیکی rule out شود .

❎علل: طی مواردی نقص سیستم ایمنی سبب بروز علائم گوشی نیز می شود که تعدادی از این بیماری ها به شرح زیر می باشد :

1⃣سندرم کوگان : اختلالات چشمی و علائم دهلیزی- شنوایی

2⃣polyarteritis nodose (PAN)
التهاب عروقی خونی و تاثیر بر اعصاب٬ بافت روده ای ٬ قلب٬ مفاصل٬کلیه ٬ چشم و گوش

3⃣ لوپوس : تورم مفاصل ٬ تب ٬ درد قفسه سینه ٬راش پوستی و کم شنوایی

4⃣روماتوئید : درگیری مفاصل و مصرف داروهایی که سبب بروز علائم شنوایی و وزوز می شوند.

5⃣Sjorgen syndrom
علاوه بر علايم چشمی و دهانی ٬ وزوز٬ افت ملایم ٬ درد گوش و انسداد شیپور استاش مشاهده می شود .

6⃣بیماری Lyme:
بیماری عفونی با علائم گوشی به دلیل تولید آنتی بادی آنتی فسفولیپیدی

⭕️علائم :

🔆کم شنوایی ( معمولا دو طرفه و گاهی ابتدا در یک گوش آغاز و سپس گوش مقابل در فاصله ی زمانی هفته ها یا ماهها بعددرگیر می شود) .

🔆گیجی ٬ عدم تعادل ٬ سرگیجه

🔆وزوز ٬ پری گوش

🔆درگیری یک یا دو طرفه سیستم دهلیزی

🔆آتاکسی٬ نوسان بینایی

✅درمان :

مصرف داروهای ساپرس کننده سیستم ایمنی ٬ استروئید ها و …. در مراحل ابتدایی درمانی آغاز می شود .
در صورت پاسخ به درمان استروئیدی تغییر بیش از 10dB در PTA و بیش از 15dB در SRT طی پایش ادیومتری بیان می شود .
علاوه بر دارو های پزشکی ٬ ژن درمانی و جایگزینی سلول های جدید به جای سلول های آسیب دیده گوش داخلی در روند درمانی مدنظر قرار میگیرد .
هم چنین در مواردی استفاده از سمعک و کاشت حلزون ٬ بسته با کاندیداتوری فرد پیشنهاد می شود .